Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une forme rare et sévère de psoriasis caractérisée par une variabilité épidémio-clinique et génétique. Nous rapportons une série hospitalière pour mieux étudier ses caractéristiques dans notre région.

Étude rétrospective descriptive colligeant tous les cas de PPG suivis dans notre service de 1987 à 2018.

Durant 31 ans, nous avons collecté 60 cas de PPG : 2 cas/an, 1 cas/million d’habitants du sud tunisien/an, sex-ratio M/F : 0,81). L’âge moyen de nos patients à la 1^re consultation était de 31 ans (2 à 78 ans) (19cas pédiatriques). Huit familles étaient identifiées. Parmi nos patients, 24 avaient présenté un psoriasis vulgaire (PV) avec un PPG et 36 avaient uniquement un PPG. L’âge de début des lésions variait de 7jours à 71 ans. Le début des lésions était à type de : PPG (28 cas), PV (18 cas), impétigo herpétiforme (6 cas), psoriasis inversé (5 cas), psoriasis érythrodermique (1 cas), psoriasis pustuleux localisé (2 cas). La surface cutanée atteinte variait de 20 à 100 % (moyenne 67 %). Le GPPASI variait de 5,1 à 66,6 (moyenne de 29,6). L’atteinte des plis était prédominante dans 8 cas dont 5 de la même famille (Annexe A). Les lésions cutanées étaient associées à : une atteinte unguéale (38 cas), une KPP (20 cas), une atteinte de la langue (13 cas), une conjonctivite (2 cas). Sept patients (11,6 %) avaient un psoriasis arthropathique (PA). L’étude génétique, réalisée dans 36 cas, a montré la présence de la mutation (p.L27P) du gène IL36RN dans 20 cas : homozygote (19 cas) et hétérozygote composé (1cas) dont 13 avaient un PPG uniquement (65 %). L’absence de cette mutation était notée dans 16 cas dont 5 ayant un PPG associé à un PV (31,2 %). La présence de la mutation était statistiquement corrélée à la présence d’ATCD familiaux de psoriasis (p=0,001) et au début précoce du PPG (p=0,03). Le traitement de 1^re intention était l’acitrétine (75 %). Une récidive des poussées était notée dans 85 % des cas, surtout suite à un arrêt du traitement ou une infection. Huit femmes ont eu des poussées au cours de leurs grossesses (Annexe A).

Notre série se distingue par la fréquence du PPG familial, pédiatrique (31,7 %) et la rareté du PA. La présence de la mutation (p.L27P) du gène IL36RN uniquement dans 55,5 % de nos patients ayant un PPG suggère l’hétérogénéité génétique de cette forme particulière de psoriasis. Les patients ayant un début précoce, des ATCD familiaux de psoriasis sont plus susceptibles d’avoir cette mutation conformément aux données actuelles de la littérature. Ces patients pourraient bénéficier de traitement personnalisé avec des inhibiteurs de l’IL-36.

Notre étude du PPG a montré une hétérogénéité clinique ainsi que génétique. D’autres études à la recherche d’autres mutations responsables de PPG dans la population du sud Tunisien s’avèrent indispensables.